梅尼埃病（一種特發(fā)性耳源性眩暈疾?。?/span>
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梅尼埃病是一種特發(fā)性?xún)榷膊?，常常導致暈眩發(fā)作，同時(shí)伴有低頻至中頻傳導性聽(tīng)力下降、耳鳴或耳部脹滿(mǎn)感等癥狀。梅尼埃病
一種特發(fā)性耳源性眩暈疾病
內耳結構
梅尼埃?。ㄓ⑽模篗énière Disease，簡(jiǎn)稱(chēng)MD）又稱(chēng)美尼爾氏病、美尼爾綜合征等，簡(jiǎn)稱(chēng)MD，是一種特發(fā)性?xún)榷膊?。其特征是在暈眩發(fā)作前、發(fā)作期間或發(fā)作后，受累耳出現低頻至中頻傳導性聽(tīng)力下降，并伴有波動(dòng)性聽(tīng)覺(jué)癥狀（聽(tīng)力下降、耳鳴或耳部脹滿(mǎn)感）。
基本信息
中文名
梅尼埃病
外文名
Ménière Disease，簡(jiǎn)稱(chēng)MD
主要癥狀
發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感
類(lèi)型
慢性病
醫學(xué)專(zhuān)科
耳鼻喉科
常見(jiàn)病因
迄今不明
診斷指標
前庭功能檢查、聽(tīng)力學(xué)檢查
相關(guān)藥物
前庭神經(jīng)抑制劑、糖皮質(zhì)激素
ICD10編碼
H81.0
ICD11編碼
AB31.0
命名
梅尼埃病是以其首位描述者法國醫生Prosper Ménière的名字命名。在中國，早年將“Ménière”按英語(yǔ)發(fā)音譯成“美尼爾”，稱(chēng)該病為美尼爾綜合征。1989年，中國自然科學(xué)名詞審定委員會(huì )根據“Ménière”的法語(yǔ)讀音接近中文“梅尼?！?，將“美尼爾病或綜合征”修訂為“梅尼埃病”。
病因
致病原因
梅尼埃病的潛在病因尚不完全清楚，但它與內耳液體體積解剖學(xué)變化有關(guān)，這是該病的一個(gè)特征，可以在尸檢時(shí)被病理學(xué)證實(shí)。梅尼埃病是一種多因素疾病，遺傳和環(huán)境因素的聯(lián)合作用可能決定了該疾病的發(fā)病，但其具體病因與發(fā)病機制迄今不明。存在的主要學(xué)說(shuō)如下。
內淋巴管機械阻塞和內淋巴吸收障礙
內淋巴囊的發(fā)育不良、先天性狹窄或炎性纖維變性增厚等情況可能導致內淋巴流的狹窄或阻塞，進(jìn)而引起內淋巴管的機械性阻塞或吸收障礙，最終導致內耳膜迷路積水。動(dòng)物實(shí)驗研究已經(jīng)證實(shí)了這一結論。
免疫反應學(xué)說(shuō)
研究表明，內耳的血管、內淋巴管以及內淋巴囊周?chē)拿庖呋钚约毎軌蚪邮軆榷旧砘蛲獠靠乖拇碳?，從而誘發(fā)免疫應答。這一過(guò)程會(huì )導致毛細血管擴張并增加其通透性，從而使體液滲入膜迷路內。此外，血管紋等分泌物的過(guò)度產(chǎn)生也可能導致內淋巴囊吸收功能障礙，最終引起膜迷路積水。
內耳缺血學(xué)說(shuō)
內耳及內淋巴囊可因小血管痙攣、自主神經(jīng)功能紊亂發(fā)生微循環(huán)障礙，引起組織缺氧、代謝紊亂，由于內淋巴液的高滲狀態(tài)，液體從外淋巴和血液中移入，形成膜迷路積水。
其他學(xué)說(shuō)
另有研究認為梅尼埃病的發(fā)生與內淋巴囊功能紊亂、病毒感染、自身免疫病等有關(guān)。
病理生理學(xué)
梅尼埃病的基本病理表現為膜迷路積水膨大，膜蝸管膨大，前庭膜被推向前庭階，重者可貼近骨壁而阻斷外淋巴流動(dòng)。球囊膨大，充滿(mǎn)前庭，向外抵達鏡骨足板，向后上壓擠橢圓囊使之扭曲移位，橢圓囊膨脹可使壺腹發(fā)生類(lèi)似改變。內淋巴壓力極高時(shí)可使前庭膜破裂，內外淋巴混合，裂孔小者多能自愈，亦可反復破裂，裂孔大者可形成永久性瘺道。
內淋巴囊雖不膨大，但其上皮皺褶可因長(cháng)期受壓而變淺或消失，上皮細胞亦可由柱狀、立方變扁平，甚或部分脫落，上皮下纖維組織增生，毛細血管減少。積水持續存在，尤其當膜迷路反復破裂或長(cháng)期不愈時(shí)，血管紋、蓋膜、耳蝸毛細胞及其支持細胞、傳入神經(jīng)纖維及其螺旋神經(jīng)節細胞均可退變。內、外淋巴交混而導致離子平衡破壞，生化紊亂，加之膜迷路擴張變形，構成MD發(fā)病的病理生理基礎。
臨床表現
梅尼埃病的典型表現為反復發(fā)作的旋轉性眩暈，這種眩暈常常伴隨頭暈、惡心和嘔吐等癥狀，患者還可能出現波動(dòng)性和漸進(jìn)性的感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降，耳鳴以及耳脹滿(mǎn)感。
眩暈
多呈突發(fā)旋轉性，持續20min至12h，一般不超過(guò)24h，眩暈均伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等自主神經(jīng)反射癥狀。上述癥狀在睜眼轉頭時(shí)加劇，閉目靜臥時(shí)減輕?；颊邿o(wú)意識喪失，間歇期無(wú)眩暈發(fā)作，但可伴有平衡功能障礙。雙側梅尼埃病患者可表現為頭暈、不穩感、搖晃感或振動(dòng)幻視。
聽(tīng)力下降
患病初期，患者可無(wú)自覺(jué)聽(tīng)力下降，多次發(fā)作聽(tīng)力下降感覺(jué)明顯。呈明顯波動(dòng)性聽(tīng)力下降，發(fā)作期加重，間歇期減輕?；颊呗?tīng)高頻強聲時(shí)常感刺耳難忍。有時(shí)健患兩耳出現復聽(tīng)（即患者健、患兩耳將同一純音聽(tīng)成音調、音色截然不同的兩個(gè)聲音）。隨著(zhù)發(fā)病次數的增加，患者聽(tīng)力喪失的程度也逐漸加重。
耳鳴
耳脹滿(mǎn)感
在發(fā)作期間，患側的耳內或者頭部可能會(huì )感到脹滿(mǎn)、沉重或壓迫感，有時(shí)還可能會(huì )出現耳周灼痛等不適癥狀。
診斷
梅尼埃病的診斷是臨床診斷，因為該疾病通常表現為單側耳部癥狀，可持續幾十年。 MD發(fā)作通常是隨機的和偶發(fā)性的（大約每年6~11次），緩解期可能持續數月至數年，因此，MD的診斷通常不是在1個(gè)時(shí)間點(diǎn)做出的，相反，可能需要幾個(gè)月甚至數年才能充分了解臨床表現作出最終診斷。中華醫學(xué)會(huì )耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì )及中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會(huì )2017年修訂的梅尼埃病的診斷標準中，將梅尼埃病的診斷分為臨床診斷和疑似診斷。
臨床診斷
診斷標準
- 兩次或兩次以上眩暈發(fā)作，每次持續20min到12h不等。
- 病程中至少有一次聽(tīng)力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低到中頻的感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降。
- 經(jīng)檢查排除其他疾病。
臨床分期
根據患者最近6個(gè)月內間歇期聽(tīng)力最差時(shí)0.5、1.0及2.0kHz純音的平均聽(tīng)閾進(jìn)行分期。梅尼埃病的臨床分期與治療方法的選擇及預后判斷有關(guān)。雙側梅尼埃病，需分別確定兩側的臨床分期。
一期：平均聽(tīng)閾≤25dBHL；
二期：平均聽(tīng)閾為26-40dBHL；
三期：平均聽(tīng)閾為41-70dBHL；
四期：平均聽(tīng)閾>70dBHL。
- 梅尼埃病的診斷和鑒別診斷必須依據完整詳實(shí)的病史調查和必要的聽(tīng)-平衡功能檢查、影像學(xué)檢查等；
- 如梅尼埃病患者合并其他不同類(lèi)型的眩暈疾病，則需分別做出多個(gè)眩暈疾病的診斷；
- 部分患者的耳蝸癥狀和前庭癥狀不是同時(shí)出現，中間有可能間隔數月至數年。
疑似診斷
- 兩次或兩次以上眩暈發(fā)作，每次持續20min至24h。
- 患耳有波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和（或）耳悶脹感。
- 排除其他疾病引起的眩暈。
檢查項目
耳鏡檢查
可無(wú)異常表現，咽鼓管功能良好、鼓膜正常、鼓室導抗圖正常。
聽(tīng)力學(xué)檢查
呈感音神經(jīng)性聾，長(cháng)期發(fā)作者的平均言語(yǔ)識別率可降低，平均聽(tīng)閾提高。根據診斷標準，梅尼埃病患者至少有一次純音測聽(tīng)為感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降。在早期疾病階段，患者可能會(huì )出現間歇期聽(tīng)力正?；虬殡S輕度低頻感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降的情況；進(jìn)入疾病中期，則可能表現為間歇期低、高頻率均有聽(tīng)力下降的癥狀。在早、中期的疾病階段，多次純音聽(tīng)閾檢查有時(shí)會(huì )顯示出聽(tīng)力波動(dòng)。如果疾病發(fā)展到晚期，則全頻聽(tīng)力可能會(huì )損失達到中度或以上，而且聽(tīng)力不會(huì )再出現波動(dòng)。
前庭功能檢查
在發(fā)作期，可以觀(guān)察到或用眼震電圖記錄到位置性眼震顫，水平或旋轉水平性自發(fā)性眼震等癥狀。在發(fā)作期，眼震顫會(huì )由患側轉向健側，在恢復期則會(huì )轉向患側。此外，還有位置試驗、冷熱試驗、搖頭試驗等異常表現。
脫水劑試驗
通過(guò)減少內淋巴的異常增加來(lái)檢測聽(tīng)覺(jué)功能的變化，從而協(xié)助診斷。臨床常用甘油試驗（ glycerol test )：按照1.2~1.5g/ kg 的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下，服用前與服用后3小時(shí)內，每隔1h做1次純音測聽(tīng)，若患耳在服甘油后平均聽(tīng)閾提高15dB或以上，或言語(yǔ)識別率提高16％以上者為陽(yáng)性。本病患者甘油試驗常為陽(yáng)性，但在間歇期、脫水等藥物治療期可為陰性。而聽(tīng)力損害輕微或重度無(wú)波動(dòng)者，結果也可能為陰性，服用甘油后耳蝸電圖中﹣ SP 幅值減小、耳聲發(fā)射由無(wú)到有，均可作為陽(yáng)性結果的客觀(guān)依據。
影像學(xué)檢查
顳骨CT或內耳膜迷路MRI成像。MRI的主要目的是排除內耳或耳蝸后病變，包括但不限于前庭神經(jīng)鞘瘤、其他內耳道腫塊或異常腦表現（如多發(fā)性硬化癥、血管病變）。
平衡功能檢查
靜態(tài)或動(dòng)態(tài)姿勢描記、平衡感覺(jué)整合能力測試以及步態(tài)評價(jià)等。
耳鳴檢查
耳鳴聲調及強度匹配檢查。
病因學(xué)檢查
包括免疫學(xué)檢查、變應原檢查、遺傳學(xué)檢查、內分泌功能檢查等。
鑒別診斷
眩暈的常見(jiàn)原因及其與MD的區別特征：
自身免疫性疾病
如多發(fā)性硬化癥，通常是進(jìn)行性波動(dòng)性雙側聽(tīng)力損失,可能會(huì )出現視力、皮膚和關(guān)節問(wèn)題。
良性陣發(fā)性位置性眩暈
眩暈常在頭位改變時(shí)發(fā)作，眩暈持續時(shí)間短，不出現聽(tīng)力損失、耳鳴或耳脹滿(mǎn)感。
前庭藥物中毒
有應用耳毒性藥物的病史，眩暈呈持續性、非發(fā)作性，隨著(zhù)藥物被機體代償，眩暈逐漸緩解，伴耳聾和耳鳴。
傳染性疾病
病毒（如腺病毒）或細菌（如葡萄球菌或鏈球菌）感染可導致完全的聽(tīng)力損失和前庭危象，損失往往是永久性的，不會(huì )波動(dòng)，可表現為嚴重的耳痛和發(fā)熱。
耳梅毒
突發(fā)的單側或雙側感音神經(jīng)性波動(dòng)性聽(tīng)力損失、耳鳴和（或）眩暈，眩暈發(fā)作通常與發(fā)作前或發(fā)作后的聽(tīng)覺(jué)癥狀無(wú)關(guān)。
卒中
眩暈可能會(huì )持續幾分鐘并伴有惡心、嘔吐、嚴重的失衡感，同時(shí)還可能包括視力模糊和跌倒的癥狀。中樞性眩暈通常持續穩定，不會(huì )波動(dòng)，可能合并有吞咽困難、聲嘶或其他神經(jīng)系統癥狀和體征，通常不伴隨聽(tīng)力下降或耳鳴。
前庭型偏頭痛
發(fā)作時(shí)間可能短于或長(cháng)于梅尼埃病，聽(tīng)力下降的可能性較小，患者通常有偏頭痛病史，更容易出現光過(guò)敏而非視幻覺(jué)癥狀。
聽(tīng)神經(jīng)瘤
可能表現為眩暈，但大多數患者會(huì )出現慢性失衡、不對稱(chēng)的聽(tīng)力下降和耳鳴。
迷路炎
突發(fā)性嚴重眩暈伴嚴重聽(tīng)力損失和長(cháng)時(shí)間眩暈（＞24h），眩暈、惡心伴聽(tīng)力損失不是發(fā)作性的，也不是波動(dòng)性的。
前庭神經(jīng)炎
前庭系統的病毒感染會(huì )導致急性持續眩暈、惡心、嘔吐，但不伴隨聽(tīng)力下降、耳鳴或耳塞感，嚴重的旋轉性眩暈可持續12至36h，失衡感在接下來(lái)的4至5天內逐漸減輕。
治療
MD治療的目的是預防或減少眩暈發(fā)作的嚴重程度和頻率，治療方法旨在緩解或預防聽(tīng)力損失、耳鳴和耳脹滿(mǎn)感，并提高整體生活質(zhì)量。
藥物治療
- 前庭神經(jīng)抑制劑：可以通過(guò)減輕神經(jīng)系統的刺激反應，從而緩解眩暈癥狀。包括第一代抗組胺藥、苯二氮卓類(lèi)藥物和抗膽堿能藥等，常見(jiàn)的有地西泮、苯海拉明、山莨菪堿等。需要注意的是，這些藥物只適用于控制急性期的癥狀，不應長(cháng)期使用。
- 血管擴張劑及鈣離子拮抗劑：通過(guò)改善內耳血供及調節前庭器官細胞的興奮狀態(tài)，減輕眩暈等癥狀。常用者有桂利嗪、氟桂利嗪、倍他司汀、尼莫地平等。
- 利尿劑：主要作用是調節體內液體平衡，減少內淋巴液體積，從而減輕內耳的壓力，緩解癥狀。此外，利尿劑還可降低血容量和鹽分負荷，有助于降低血壓、控制水腫等，并且在一些情況下能夠抑制內耳的過(guò)度活動(dòng)和膜電位異常，進(jìn)一步減輕癥狀。常用者有氯噻酮、70%硝酸異山梨酯等。鑒于梅尼埃病的病理生理機制尚未研究清楚，美國耳鼻咽喉頭頸外科協(xié)會(huì )于2020年發(fā)布的最新的梅尼埃病臨床實(shí)踐指南僅將利尿劑作為用于預防發(fā)作和減輕癥狀的可選用藥物。
- 鼓室注射類(lèi)固醇藥物：鼓室注射類(lèi)固醇藥物可通過(guò)抗炎作用以及對耳蝸內環(huán)境穩態(tài)作用來(lái)穩定血管內皮并改善耳蝸血流量。
- 鼓室注射慶大霉素：鼓室內慶大霉素可能會(huì )導致聽(tīng)力損失，治療前應充分告知患者發(fā)生聽(tīng)力損失的風(fēng)險。
手術(shù)治療
如果患者出現眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，并且經(jīng)過(guò)至少6個(gè)月的非手術(shù)治療沒(méi)有改善，可以考慮手術(shù)治療。手術(shù)治療的方法包括內淋巴囊手術(shù)、前庭神經(jīng)切斷術(shù)、三個(gè)半規管阻塞術(shù)以及迷路切除術(shù)等，在選擇具體的手術(shù)方法時(shí)需要綜合考慮患者的病情和身體狀況。
前庭康復和物理治療
對于穩定、無(wú)波動(dòng)性前庭功能損傷的梅尼埃病患者，通過(guò)前庭康復訓練可以緩解頭暈癥狀、改善平衡功能。
聽(tīng)力康復
對于病情已經(jīng)穩定的三期和四期患者，可以根據患者的聽(tīng)力損失情況決定是否需要進(jìn)行驗配助聽(tīng)器或者人工耳蝸植入手術(shù)。
飲食結構調整
預后
梅尼埃病的自然病程通常是持續進(jìn)展且波動(dòng)不定的。在疾病早期，急性眩暈發(fā)作的頻率會(huì )在最初幾年內增加，最終可能降至近乎完全停止。梅尼埃病患者眩暈發(fā)作周期性和嚴重程度隨時(shí)間推移的自然進(jìn)程尚不清楚，因為其他研究報告指出，即使在最初診斷后20年，患有梅尼埃病的患者仍可能有嚴重的眩暈發(fā)作。雖然患者的聽(tīng)力可能會(huì )惡化或持續下降，但患有梅尼埃病的患者的聽(tīng)力也可能會(huì )逐漸穩定。
由于梅尼埃病的病因和發(fā)病機制尚未完全明確，還沒(méi)有針對該病的特效治愈方法。如果患者出現癥狀，應及時(shí)就醫，并遵循醫生的治療建議進(jìn)行治療
歷史
1861年1月，61歲的法國醫師普羅斯帕·梅尼埃（Prosper Ménière）在巴黎皇家醫科學(xué)院作了《關(guān)于一種由內耳損傷引起的聽(tīng)力損失》的報告。他描述了一例1848年自己在聾啞研究所遇到的病例：一名年輕的女性患者，在患流感時(shí)突然完全失聰、持續眩暈數天后不幸去世，尸檢時(shí)在她的半規管中發(fā)現了出血，而大腦沒(méi)有病變證據。在此之前，學(xué)術(shù)界普遍認為眩暈是與腦組織有關(guān)。梅尼埃結合生理學(xué)家皮埃爾·弗洛倫斯（Pierre Flourens）毀損鴿子半規管導致鴿子頭部節律性運動(dòng)及身體旋轉運動(dòng)的實(shí)驗，首次將內耳病變與眩暈聯(lián)系起來(lái)。梅尼埃逝世12年后，法國醫師Jean-Martin Charcot在醫學(xué)文獻中首次正式使用“梅尼埃病”，他在文獻中將梅尼埃描述的“眩暈、惡心、耳聾和耳鳴”癥狀復合體稱(chēng)為“梅尼埃病”，此后世界各國的醫學(xué)文獻都陸續開(kāi)始使用“梅尼埃病”這個(gè)名詞。
1972年，美國耳鼻咽喉科學(xué)會(huì )聽(tīng)力和平衡分會(huì )制定了國際上第一個(gè)梅尼埃病診斷標準：
- 波動(dòng)性進(jìn)行性感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降；
- 每次眩暈發(fā)作時(shí)間20min到24h，患者完全清醒，無(wú)伴隨的神經(jīng)系統癥狀或后遺癥有眼震；
- 發(fā)作時(shí)通常伴耳鳴。上述癥狀發(fā)作有緩解期和加重期。
此后各國陸續發(fā)布了梅尼埃病診斷標準和指南，但是主要內容與美國 1972 年的診斷標準沒(méi)有本質(zhì)區別，只是逐漸增加了實(shí)驗室檢查。梅尼埃病的病因和機理仍然存在諸多未知和爭議，也激勵著(zhù)諸多學(xué)者不斷探索。
流行病學(xué)
梅尼埃病呈全球性分布，在歐美國家比亞洲國家更為普遍。中華醫學(xué)會(huì )耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì )及中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編委會(huì )制訂的《梅尼埃病診斷和治療指南（2017）》中提到，梅尼埃病的發(fā)病率為（10-157）/10萬(wàn)，而根據美國耳鼻喉科頭頸外科醫學(xué)會(huì )2020年發(fā)布的報告，每10萬(wàn)成人中大約有50至200人患此病，且該病的發(fā)病高峰一般在40至60歲之間。
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